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26.1 : Anatomie du système nerveux

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    Objectifs d'apprentissage

    • Décrire les principales caractéristiques anatomiques du système nerveux
    • Expliquez pourquoi il n'existe pas de microbiote normal du système nerveux
    • Expliquer comment les microorganismes surmontent les défenses du système nerveux pour provoquer une infection
    • Identifier et décrire les symptômes généraux associés à diverses infections du système nerveux

    Orientation clinique : 1ère partie

    David est un charpentier de 35 ans originaire du New Jersey. Il y a un an, on lui a diagnostiqué la maladie de Crohn, une maladie inflammatoire chronique de l'intestin dont la cause n'est pas connue. Il a pris un corticostéroïde sur ordonnance pour traiter la maladie, et le médicament s'est révélé très efficace pour maîtriser ses symptômes. Cependant, David est récemment tombé malade et a décidé de consulter son médecin traitant. Ses symptômes comprenaient de la fièvre, une toux persistante et un essoufflement. Son médecin a prescrit une radiographie pulmonaire, qui a révélé une consolidation du poumon droit. Le médecin a prescrit une cure de lévofloxacine et a dit à David de revenir dans une semaine s'il ne se sentait pas mieux.

    Exercice\(\PageIndex{1}\)

    1. Quel type de médicament est la lévofloxacine ?
    2. Contre quel type de microbes ce médicament serait-il efficace ?
    3. Quel type d'infection correspond aux symptômes de David ?

    Le système nerveux humain peut être divisé en deux sous-systèmes interdépendants : le système nerveux périphérique (SNP) et le système nerveux central (SNC). Le SNC se compose du cerveau et de la moelle épinière. Le système nerveux périphérique est un vaste réseau de nerfs reliant le SNC aux muscles et aux structures sensorielles. La relation entre ces systèmes est illustrée dans la figure\(\PageIndex{1}\).

    Le système nerveux central

    Le cerveau est l'organe le plus complexe et le plus sensible du corps. Il est responsable de toutes les fonctions du corps, notamment en tant que centre de coordination pour toutes les sensations, la mobilité, les émotions et l'intellect. La protection du cerveau est assurée par les os du crâne, qui sont à leur tour recouverts par le cuir chevelu, comme le montre la figure\(\PageIndex{2}\). Le cuir chevelu est composé d'une couche externe de peau attachée de manière lâche à l'aponévrose, une couche tendineuse plate et large qui ancre les couches superficielles de la peau. Le périoste, situé sous l'aponévrose, enveloppe fermement les os du crâne et assure la protection, la nutrition de l'os et la capacité de réparation osseuse. Sous la couche osseuse du crâne se trouvent trois couches de membranes appelées méninges qui entourent le cerveau. Les positions relatives de ces méninges sont illustrées sur la figure\(\PageIndex{2}\). La couche méningée la plus proche des os du crâne est appelée dure-mère (littéralement mère dure). Sous la dure-mère se trouve la matière arachnoïdienne (littéralement mère ressemblant à une araignée). La couche méningée la plus interne est une membrane délicate appelée pia mater (littéralement mère tendre). Contrairement aux autres couches méningées, le pia mater adhère fermement à la surface alambiquée du cerveau. Entre la matière arachnoïdienne et la pia mater se trouve l'espace sous-arachnoïdien. L'espace sous-arachnoïdien de cette région est rempli de liquide céphalorachidien (LCR). Ce liquide aqueux est produit par les cellules du plexus choroïde, c'est-à-dire des zones de chaque ventricule du cerveau constituées de cellules épithéliales cuboïdales entourant des lits capillaires denses. Le LCR sert à fournir des nutriments et à éliminer les déchets des tissus neuraux.

    Schéma du système nerveux. Le système nerveux central est composé du cerveau et de la moelle épinière. Le système nerveux périphérique est composé de ganglions (situés près de la moelle épinière) et de nerfs répartis dans tout le corps.
    Figure\(\PageIndex{1}\) : Les composants essentiels du système nerveux humain sont présentés dans cette illustration. Le système nerveux central (SNC) comprend le cerveau et la moelle épinière. Il se connecte au système nerveux périphérique (SNP), un réseau de nerfs qui s'étend dans tout le corps.
    Schéma des couches autour du cerveau. La pia mater est une fine pellicule qui se trouve à la surface du cerveau. Autour de cela se trouve le liquide céphalo-rachidien (LCR), une région qui contient des vaisseaux sanguins. L'arachnoïde conserve cet espace. La dure-mère est la couche suivante et elle est épaisse. Ces trois couches (dure-mère, arachnoïde et pia mater) constituent les méninges. La couche suivante est constituée d'os. La couche suivante est un périoste fin, puis une fine aponévrose et enfin de la peau.
    Figure\(\PageIndex{2}\) : Les couches de tissu qui entourent le cerveau humain comprennent trois membranes méningées : la dure-mère, la matière arachnoïdienne et la pia mater. (source : modification des travaux des National Institutes of Health)

    La barrière hémato-encéphalique

    Les tissus du SNC bénéficient d'une protection supplémentaire en ce sens qu'ils ne sont pas exposés au sang ou au système immunitaire de la même manière que les autres tissus. Les vaisseaux sanguins qui fournissent au cerveau des nutriments et d'autres substances chimiques se trouvent au-dessus du pia mater. Les capillaires associés à ces vaisseaux sanguins du cerveau sont moins perméables que ceux situés à d'autres endroits du corps. Les cellules endothéliales capillaires forment des jonctions étroites qui contrôlent le transfert des composants sanguins vers le cerveau. De plus, les capillaires crâniens ont beaucoup moins de fenestres (structures semblables à des pores scellées par une membrane) et de vésicules pinocytotiques que les autres capillaires. Par conséquent, les matériaux du système circulatoire ont une capacité très limitée à interagir directement avec le SNC. Ce phénomène est appelé barrière hémato-encéphalique.

    La barrière hémato-encéphalique protège le liquide céphalorachidien de la contamination et peut être très efficace pour exclure les agents pathogènes microbiens potentiels. En raison de ces défenses, il n'y a pas de microbiote normal dans le liquide céphalo-rachidien. La barrière hémato-encéphalique inhibe également le mouvement de nombreux médicaments dans le cerveau, en particulier les composés qui ne sont pas liposolubles. Cela a de profondes ramifications pour les traitements impliquant des infections du SNC, car il est difficile pour les médicaments de traverser la barrière hémato-encéphalique pour interagir avec les agents pathogènes responsables des infections.

    La moelle épinière possède également des structures protectrices similaires à celles qui entourent le cerveau. Dans les os des vertèbres se trouvent des méninges de la dure-mère (parfois appelée gaine durale), de la matière arachnoïdienne, de la pia mater et une barrière hémato-moelle épinière qui contrôle le transfert des composants sanguins des vaisseaux sanguins associés à la moelle épinière.

    Pour provoquer une infection du SNC, les agents pathogènes doivent réussir à franchir la barrière hémato-encéphalique ou la barrière hémato-moelle épinière. Différents agents pathogènes utilisent différents facteurs et mécanismes de virulence pour y parvenir, mais ils peuvent généralement être regroupés en quatre catégories : intercellulaires (également appelés paracellulaires), transcellulaires, facilités par les leucocytes et non hématogènes. L'entrée intercellulaire implique l'utilisation de facteurs de virulence microbiens, de toxines ou de processus induits par l'inflammation pour passer entre les cellules de la barrière hémato-encéphalique. Lors de son entrée transcellulaire, le pathogène traverse les cellules de la barrière hémato-encéphalique à l'aide de facteurs de virulence qui lui permettent d'adhérer à des mécanismes médiés par des vacuoles ou des récepteurs et d'en déclencher l'absorption. L'entrée facilitée par les leucocytes est un mécanisme de type cheval de Troie qui se produit lorsqu'un pathogène infecte les leucocytes du sang périphérique pour qu'ils pénètrent directement dans le SNC. L'entrée non hématogène permet aux agents pathogènes de pénétrer dans le cerveau sans rencontrer la barrière hémato-encéphalique ; elle se produit lorsque les agents pathogènes se déplacent le long des nerfs crâniens olfactifs ou trijumeaux qui mènent directement au SNC.

    Lien vers l'apprentissage

    Regardez cette vidéo sur la barrière hémato-encéphalique

    Exercice\(\PageIndex{2}\)

    Quelle est la fonction principale de la barrière hémato-encéphalique ?

    Le système nerveux périphérique

    Le SNP est formé des nerfs qui relient les organes, les membres et les autres structures anatomiques du corps au cerveau et à la moelle épinière. Contrairement au cerveau et à la moelle épinière, le SNP n'est pas protégé par les os, les méninges ou une barrière sanguine et, par conséquent, les nerfs du SNP sont beaucoup plus vulnérables aux blessures et aux infections. Les dommages microbiens aux nerfs périphériques peuvent provoquer des picotements ou des engourdissements appelés neuropathie. Ces symptômes peuvent également être provoqués par des traumatismes et des causes non infectieuses telles que des médicaments ou des maladies chroniques comme le diabète.

    Les cellules du système nerveux

    Les tissus du système nerveux central et du système nerveux central sont formés de cellules appelées cellules gliales (cellules neurogliales) et neurones (cellules nerveuses). Les cellules gliales contribuent à l'organisation des neurones, fournissent un support pour certains aspects de la fonction neuronale et aident à la guérison après une lésion neuronale.

    Les neurones sont des cellules spécialisées présentes dans tout le système nerveux qui transmettent des signaux par le biais de processus électrochimiques. La structure de base d'un neurone est illustrée sur la figure\(\PageIndex{3}\). Le corps cellulaire (ou soma) est le centre métabolique du neurone et contient le noyau et la plupart des organites de la cellule. Les nombreuses extensions finement ramifiées du soma sont appelées dendrites. Le soma produit également une extension allongée, appelée axone, qui est responsable de la transmission de signaux électrochimiques par le biais de processus complexes de transport d'ions. Les axones de certains types de neurones peuvent atteindre un mètre de long dans le corps humain. Pour faciliter la transmission du signal électrochimique, certains neurones ont une gaine de myéline entourant l'axone. La myéline, formée à partir des membranes cellulaires des cellules gliales telles que les cellules de Schwann du système nerveux central et les oligodendrocytes du SNC, entoure et isole l'axone, augmentant ainsi de manière significative la vitesse de transmission du signal électrochimique le long de l'axone. L'extrémité d'un axone forme de nombreuses branches qui se terminent par des bulbes appelés terminaisons synaptiques. Les neurones forment des jonctions avec d'autres cellules, comme un autre neurone, avec lesquelles ils échangent des signaux. Les jonctions, qui sont en fait des espaces entre les neurones, sont appelées synapses. Au niveau de chaque synapse, il y a un neurone présynaptique et un neurone postsynaptique (ou autre cellule). Les terminaisons synaptiques de l'axone du terminal présynaptique forment la synapse avec les dendrites, le soma ou parfois l'axone du neurone postsynaptique, ou une partie d'un autre type de cellule tel qu'une cellule musculaire. Les terminaisons synaptiques contiennent des vésicules remplies de substances chimiques appelées neurotransmetteurs. Lorsque le signal électrochimique qui se déplace le long de l'axone atteint la synapse, les vésicules fusionnent avec la membrane et des neurotransmetteurs sont libérés, qui diffusent à travers la synapse et se lient aux récepteurs de la membrane de la cellule postsynaptique, déclenchant potentiellement une réponse dans cette cellule. Cette réponse dans la cellule postsynaptique peut inclure la poursuite de la propagation d'un signal électrochimique pour transmettre des informations ou la contraction d'une fibre musculaire.

    a) Dessin d'un neurone. Le corps cellulaire contient le noyau et possède de courtes projections appelées dendrite. La cellule possède également une longue projection appelée axone enveloppée dans une couche appelée gaine de myéline. La couche de gaine de myéline recouvre la majeure partie de l'axone mais produit également des espaces découverts à des intervalles définis ; chaque espace est appelé nœud de Ranvier. La gaine de myéline est constituée d'oligodendrocytes. À l'extrémité de l'axone se trouve une synapse. B) Schéma d'une synapse. Il s'agit de la région où deux neurones se rejoignent (mais ne se touchent pas). Le neurone présynaptique libère des neurotransmetteurs dans l'espace synaptique. Le neurone post-synaptique possède des récepteurs sur lesquels les neurotransmetteurs se fixent.
    Figure\(\PageIndex{3}\) : (a) Un neurone myélinisé est associé aux oligodendrocytes. Les oligodendrocytes sont un type de cellule gliale qui forme la gaine de myéline du SNC qui isole l'axone afin que les impulsions nerveuses électrochimiques soient transférées plus efficacement. (b) Une synapse est constituée de l'extrémité axonale du neurone présynaptique (en haut) qui libère des neurotransmetteurs qui traversent l'espace synaptique (ou fente) et se lient aux récepteurs situés sur les dendrites du neurone postsynaptique (en bas).

    Exercice\(\PageIndex{3}\)

    1. Quelles cellules sont associées aux neurones et quelle est leur fonction ?
    2. Quelles sont la structure et la fonction d'une synapse ?

    Méningite et encéphalite

    Bien que le crâne offre au cerveau une excellente défense, il peut également devenir problématique lors d'infections. Tout gonflement du cerveau ou des méninges résultant d'une inflammation peut provoquer une pression intracrânienne, entraînant de graves lésions des tissus cérébraux, qui disposent d'un espace limité pour s'étendre dans les os rigides du crâne. Le terme méningite est utilisé pour décrire une inflammation des méninges. Les symptômes typiques peuvent inclure de graves maux de tête, de la fièvre, une photophobie (sensibilité accrue à la lumière), une raideur de la nuque, des convulsions et de la confusion. Une inflammation du tissu cérébral est appelée encéphalite, et les patients présentent des signes et des symptômes similaires à ceux de la méningite, en plus d'une léthargie, de convulsions et de changements de personnalité. Lorsque l'inflammation affecte à la fois les méninges et le tissu cérébral, on parle de méningo-encéphalite. Les trois formes d'inflammation sont graves et peuvent entraîner la cécité, la surdité, le coma et la mort.

    La méningite et l'encéphalite peuvent être causées par de nombreux types d'agents pathogènes microbiens. Cependant, ces affections peuvent également découler de causes non infectieuses telles que des traumatismes crâniens, certains cancers et certains médicaments qui déclenchent une inflammation. Pour déterminer si l'inflammation est causée par un agent pathogène, une ponction lombaire est réalisée pour obtenir un échantillon de LCR. Si le LCR contient des taux élevés de globules blancs et des taux anormaux de glucose et de protéines, cela indique que l'inflammation est une réponse à une infection à l'inflinine.

    Exercice\(\PageIndex{4}\)

    1. Quels sont les deux types d'inflammation qui peuvent avoir un impact sur le SNC ?
    2. Pourquoi les deux formes d'inflammation ont-elles des conséquences si graves ?

    Syndrome de Guillain-Barré

    Le syndrome de Guillain-Barré (SGB) est une maladie rare qui peut être précédée d'une infection virale ou bactérienne entraînant une réaction auto-immune contre les cellules nerveuses myélinisées. La destruction de la gaine de myéline qui entoure ces neurones entraîne une perte de sensation et de fonction. Les premiers symptômes de cette maladie sont des picotements et une faiblesse dans les tissus affectés. Les symptômes s'intensifient sur une période de plusieurs semaines et peuvent aboutir à une paralysie complète. Les cas graves peuvent mettre la vie en danger. Les infections causées par plusieurs agents pathogènes microbiens, notamment Campylobacter jejuni (le facteur de risque le plus courant), le cytomégalovirus, le virus d'Epstein-Barr, le virus varicelle-zona, le Mycoplasma pneumoniae 1 et le virus Zika 2 ont été identifiées comme des déclencheurs du SGB. Il a été démontré que les anticorps anti-myéline provenant de patients atteints du SGB reconnaissent également C. jejuni. Il est possible que des anticorps à réaction croisée, c'est-à-dire des anticorps qui réagissent avec des sites antigéniques similaires sur différentes protéines, se forment au cours d'une infection et entraînent cette réponse auto-immune.

    Le SGB est uniquement identifié par l'apparition de symptômes cliniques. Aucun autre test diagnostique n'est disponible. Heureusement, la plupart des cas disparaissent spontanément en quelques mois avec peu d'effets permanents, car aucun vaccin n'est disponible. Le GBS peut être traité par plasmaphérèse. Dans cette procédure, le plasma du patient est filtré de son sang, éliminant ainsi les auto-anticorps.

    Concepts clés et résumé

    • Le système nerveux comprend deux sous-systèmes : le système nerveux central et le système nerveux périphérique.
    • Le crâne et trois méninges (la dure-mère, la matière arachnoïdienne et la pia mater) protègent le cerveau.
    • Les tissus du système nerveux central et du système nerveux central sont formés de cellules appelées cellules gliales et neurones.
    • Comme la barrière hémato-encéphalique exclut la plupart des microbes, il n'y a pas de microbiote normal dans le SNC.
    • Certains agents pathogènes ont des facteurs de virulence spécifiques qui leur permettent de franchir la barrière hémato-encéphalique. L'inflammation du cerveau ou des méninges causée par une infection est appelée encéphalite ou méningite, respectivement. Ces affections peuvent mener à la cécité, à la surdité, au coma et à la mort.

    Notes

    1. Yuki, Nobuhiro et Hans-Peter Hartung, « Syndrome de Guillain-Barré », New England Journal of Medicine 366, n° 24 (2012) : 2294-304.
    2. Cao-Lormeau, Van-Mai, Alexandre Blake, Sandrine Mons, Stéphane Lastère, Claudine Roche, Jessica Vanhomwegen, Timothée Dub et al., « Épidémie de syndrome de Guillain-Barré associée à une infection par le virus Zika en Polynésie française : une étude cas-témoins », The Lancet 387, n° 10027 (2016) : 1531-9.