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4.3：柠檬酸循环和氧化磷酸化

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    柠檬酸循环

    在真核细胞中，糖酵解结束时产生的丙酮酸分子被输送到线粒体中，线粒体是细胞呼吸的部位。 如果有氧气，有氧呼吸就会继续进行。 在线粒体中，丙酮酸将转化为双碳乙酰基（通过去除二氧化碳分子），该基团将被一种名为辅酶A（CoA）的载体化合物吸收，该化合物由维生素B 5 制成。 由此产生的化合物称为乙酰辅酶A。 （图\(\PageIndex{1}\)）。 乙酰辅酶A可以通过多种方式被细胞使用，但其主要功能是将来自丙酮酸的乙酰基输送到葡萄糖分解代谢的下一个途径。

    一张图显示丙酮酸通过去除一个二氧化碳分子而变成双碳乙酰基。 双碳乙酰基被辅酶 A 吸收成为乙酰辅酶 A。 然后，乙酰辅酶A进入柠檬酸循环。 在这个周期中产生了三个 NADH、一个 FADH2、一个 ATP 和两个二氧化碳分子。
    图\(\PageIndex{1}\)：丙酮酸在进入柠檬酸循环之前被转化为乙酰辅酶A。

    就像丙酮酸转化为乙酰辅酶A一样，真核细胞中的柠檬酸循环发生在线粒体的基质中。 与糖酵解不同，柠檬酸循环是一个闭环：该途径的最后一部分使第一步中使用的化合物再生。 循环的八个步骤是一系列化学反应，这些反应产生两个二氧化碳分子、一个 ATP 分子（或等效物），以及细胞中重要的辅酶 NAD + 和 FAD + 的还原形式（NADH 和 FADH 2）。 其中一部分被认为是有氧途径（需要氧气），因为产生的NADH和FADH 2 必须将其电子转移到系统中的下一个通路，即使用氧气。 如果不存在氧气，则不会发生这种转移。

    两个碳原子从每个乙酰基团进入柠檬酸循环。 循环的每回合都会释放出两个二氧化碳分子；但是，它们所含的碳原子与该路径转弯时乙酰基团贡献的碳原子不同。 两个乙酰碳原子最终将在循环的后期阶段被释放；这样，来自原始葡萄糖分子的所有六个碳原子最终都将作为二氧化碳释放。 处理相当于一个葡萄糖分子的循环需要两圈。 循环的每回合都会形成三个高能 NADH 分子和一个高能 FADH 2 分子。 这些高能载体将与有氧呼吸的最后一部分相连，产生 ATP 分子。 每个周期还会产生一个 ATP（或等效物）。 柠檬酸循环中的几种中间化合物可用于合成非必需氨基酸；因此，该循环既是合成代谢又是分解代谢的。

    氧化磷酸化

    你刚刚读过大约两种产生 ATP 的葡萄糖分解途径——糖酵解和柠檬酸循环。 但是，葡萄糖有氧分解代谢过程中产生的大多数ATP不是直接由这些途径产生的。 相反，它源于一个过程，该过程始于将电子通过一系列化学反应传递到最终的电子受体氧气。 这些反应发生在位于真核生物线粒体内膜和原核生物细胞膜内部的特殊蛋白质复合物中。 电子的能量被收集并用于在线粒体内部膜上生成电化学梯度。 该梯度的势能用于生成 ATP。 整个过程称为氧化磷酸化。

    电子传输链（图\(\PageIndex{2}\) a）是有氧呼吸的最后一个组成部分，也是新陈代谢中唯一使用大气氧气的部分。 为此，氧气不断扩散到植物中。 在动物体内，氧气通过呼吸系统进入人体。 电子传输是一系列类似于桶装旅的化学反应，因为电子从一个成分迅速传递到另一个组件，到达链的终点，氧气是最终的电子受体，水产生。 有四种由蛋白质组成的复合物，在图\(\PageIndex{2}\) c 中标记为 I 到 IV，这四种复合物以及相关的移动辅助电子载流子的聚集称为电子传输链。 电子传输链以多个副本形式存在于真核生物的线粒体内部膜和原核生物的质膜中。 在电子通过电子传输链的每次转移中，电子都会失去能量，但是在某些转移中，能量会作为势能储存，方法是使用它将氢离子从线粒体内部膜泵送到膜间空间，从而产生电化学梯度。

    艺术连接

    a 部分：此插图显示了嵌入线粒体内部膜中的电子传输链。 电子传输链由四个电子复合物组成。 Complex I 将 NADH 氧化为 NAD+，同时将质子穿过膜泵送到膜间空间。 从 NADH 释放的两个电子被穿梭到辅酶 Q，然后穿梭到复合物 III，再到细胞色素 c，再到复合物 IV，然后穿梭到分子氧。 在此过程中，又有两个质子通过膜泵送到膜间空间，分子氧被还原形成水。 Complex II 从 FADH2 中去除两个电子，从而形成 FAD。 电子被穿梭到辅酶 Q，然后穿梭到复合物 III、细胞色素 c、复合物 I 和分子氧，就像 NADH 氧化一样。 b 部分：此插图显示了嵌入线粒体内膜的 ATP 合成酶。 ATP 合成酶允许质子从膜间空间中的高浓度区域移动到线粒体基质中的低浓度区域。 这种 exergonic 过程产生的能量用于从 ADP 和无机磷酸盐中合成 ATP。 c 部分：此插图显示了嵌入线粒体内部膜中的电子传输链和 ATP 合成酶，以及线粒体基质中的柠檬酸循环。 柠檬酸循环将 NADH 和 FADH2 输送到电子传输链中。 电子传输链氧化这些衬底，并在此过程中将质子泵入膜间空间。 ATP 合成酶允许质子泄漏回基质中并合成 ATP。
    图\(\PageIndex{2}\)：(a) 电子传输链是一组支持一系列氧化还原反应的分子。 (b) ATP 合成酶是一种复杂的分子机器，它使用 H + 梯度从 ADP 中再生 ATP。 (c) 化学渗透依赖于整个膜上的 H + 梯度提供的势能。

    氰化物抑制细胞色素 c 氧化酶，这是电子传输链的组成部分。 如果发生氰化物中毒，你会预计膜间空间的pH值会增加还是降低？ 氰化物会对 ATP 合成产生什么影响？

    来自 NADH 和 FADH 2 的电子被传递到电子传输链中的蛋白质复合物中。 当它们从一个复合体传递到另一个复合体（总共有四个）时，电子会失去能量，其中一些能量被用来将氢离子从线粒体基质泵送到膜间空间。 在第四种蛋白质复合物中，电子被氧气（末端受体）所接受。 然后，氧气及其额外电子与两个氢离子结合，进一步增强电化学梯度，形成水。 如果线粒体中没有氧气，电子就无法从系统中移除，整个电子传输链将恢复并停止。 线粒体将无法通过这种方式产生新的ATP，而细胞最终将因能量不足而死亡。 这就是我们必须呼吸才能吸收新氧气的原因。

    在电子传输链中，刚才描述的一系列反应产生的自由能用于将氢离子泵送到膜上。 由于 H + 离子的正电荷及其在膜一侧的浓度更高，H + 离子在膜上的分布不均匀，形成了电化学梯度。

    氢离子通过一种称为ATP合成酶的整体膜蛋白通过内膜扩散（图\(\PageIndex{2}\) b）。 这种复杂的蛋白质充当微小的生成器，在氢离子扩散的力量下转动，从膜间空间向下移动电化学梯度，那里有许多相互排斥的氢离子进入基质，而基质很少。 这个分子机器的各个部分的转动会从 ADP 中再生 ATP。 氢离子通过 ATP 合成酶穿过膜的这种流动称为化学渗透。

    化学渗透法（图\(\PageIndex{2}\) c）用于生成有氧葡萄糖分解代谢过程中产生的 90% 的 ATP。 反应的结果是从氢原子中去除的电子能量中产生 ATP。 这些原子最初是葡萄糖分子的一部分。 在电子传输系统的末端，电子用于将氧分子还原为氧离子。 氧离子上的多余电子从周围介质中吸引氢离子（质子），然后形成水。 电子传输链和通过化学渗透产生 ATP 统称为氧化磷酸化。

    ATP 收益率

    葡萄糖分解代谢产生的ATP分子的数量各不相同。 例如，电子传输链复合物可以通过膜泵送的氢离子数量因物种而异。 另一个方差来源来自电子穿过线粒体膜的穿梭运动。 糖酵解产生的NADH不容易进入线粒体。 因此，NAD + 或 FAD + 从线粒体内部拾取电子。 当 FAD + 充当载体时，产生的 ATP 分子较少。 NAD + 在肝脏中用作电子转运蛋白，在大脑中用作FAD +，因此 ATP 的产量取决于所考虑的组织。

    影响葡萄糖生成的 ATP 分子产量的另一个因素是，这些途径中的中间化合物用于其他目的。 葡萄糖分解代谢与构建或分解细胞中所有其他生化化合物的途径有关，结果比迄今为止描述的理想情况要混乱一些。 例如，葡萄糖以外的糖被送入糖酵解途径以提取能量。 其他本来可以用来在糖酵解或柠檬酸循环中收集能量的分子可能会被去除以形成核酸、氨基酸、脂质或其他化合物。 总体而言，在生命系统中，这些葡萄糖分解代谢途径提取了葡萄糖所含能量的约34％。

    职业发展：线粒体疾病医生

    当细胞呼吸的关键反应无法正确进行时会发生什么？ 线粒体疾病是新陈代谢的遗传性疾病。 线粒体疾病可能源于核或线粒体DNA的突变，它们导致人体细胞产生的能量少于正常水平。 线粒体疾病的症状可能包括肌肉无力、缺乏协调能力、中风样发作以及视力和听力丧失。 尽管有一些成人发病的疾病，但大多数受影响的人是在儿童时期被诊断出来的。 识别和治疗线粒体疾病是一个专业的医学领域。 该职业的教育准备需要大学教育，然后是医学遗传学专业的医学院。 医学遗传学家可以获得美国医学遗传学委员会的董事会认证，然后与专门研究线粒体疾病的专业组织建立联系，例如线粒体医学会和遗传代谢病学会。

    摘要

    柠檬酸循环是一系列化学反应，可去除高能电子并在电子传输链中使用它们来产生 ATP。 循环每回合产生一个 ATP（或等效物）分子。

    电子传输链是有氧呼吸的一部分，它使用游离氧作为从葡萄糖分解代谢中去除的电子的最终电子受体。 电子通过一系列化学反应，在三个点使用少量的自由能将氢离子输送到膜上。 这有助于提高化学渗透中使用的梯度。 当电子从 NADH 或 FADH 2 沿着电子传输链向下传递时，它们会失去能量。 电子传输链的产物是水和ATP。 许多中间化合物可以转化为其他生化分子的合成代谢，例如核酸、非必需氨基酸、糖和脂质。 除核酸外，这些相同的分子可以作为葡萄糖途径的能量来源。

    艺术联系

    图\(\PageIndex{2}\)：氰化物抑制细胞色素 c 氧化酶，这是电子传输链的组成部分。 如果发生氰化物中毒，你会预计膜间空间的pH值会增加还是降低？ 氰化物会对 ATP 合成产生什么影响？

    回答

    氰化物中毒后，电子传输链无法再将电子泵入膜间空间。 膜间空间的pH值将增加，ATP合成将停止。

    词汇表

    乙酰辅酶
    源自丙酮酸的乙酰基团和由泛酸（一种 B 族维生素）制成的辅酶 A 的组合
    ATP 合成酶
    一种膜包埋的蛋白质复合物，可利用质子通过其扩散的能量从 ADP 中再生 ATP
    化学渗透
    氢离子通过 ATP 合成酶沿着膜的电化学梯度向下移动，产生 ATP
    柠檬酸循环
    一系列在所有活细胞中至关重要的酶催化化学反应，这些反应通过糖分子的碳-碳键收集能量来产生 ATP；柠檬酸循环是一种有氧代谢途径，因为它在以后的反应中需要氧气才能进行
    电子传输链
    一系列嵌入线粒体内部膜中的四种大型多蛋白复合物，它们接受来自供体化合物的电子，并从一系列化学反应中收集能量，从而在膜上产生氢离子梯度
    氧化磷酸化
    通过将电子沿着电子传输链转移产生质子梯度来产生 ATP，ATP 合成酶使用该梯度将磷酸基团添加到 ADP 分子中