4.4: 内膜系统和蛋白质

Last updated
Save as PDF

Page ID: 202629

\( \newcommand{\vecs}[1]{\overset { \scriptstyle \rightharpoonup} {\mathbf{#1}} } \) \( \newcommand{\vecd}[1]{\overset{-\!-\!\rightharpoonup}{\vphantom{a}\smash {#1}}} \)\(\newcommand{\id}{\mathrm{id}}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \( \newcommand{\kernel}{\mathrm{null}\,}\) \( \newcommand{\range}{\mathrm{range}\,}\) \( \newcommand{\RealPart}{\mathrm{Re}}\) \( \newcommand{\ImaginaryPart}{\mathrm{Im}}\) \( \newcommand{\Argument}{\mathrm{Arg}}\) \( \newcommand{\norm}[1]{\| #1 \|}\) \( \newcommand{\inner}[2]{\langle #1, #2 \rangle}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \(\newcommand{\id}{\mathrm{id}}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \( \newcommand{\kernel}{\mathrm{null}\,}\) \( \newcommand{\range}{\mathrm{range}\,}\) \( \newcommand{\RealPart}{\mathrm{Re}}\) \( \newcommand{\ImaginaryPart}{\mathrm{Im}}\) \( \newcommand{\Argument}{\mathrm{Arg}}\) \( \newcommand{\norm}[1]{\| #1 \|}\) \( \newcommand{\inner}[2]{\langle #1, #2 \rangle}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\)\(\newcommand{\AA}{\unicode[.8,0]{x212B}}\)

培养技能

列出内膜系统的组件
认识内膜系统与其功能之间的关系

内膜系统（endo = “inside”）是真核细胞中的一组膜和细胞器（图\(\PageIndex{1}\)），它们共同修饰、包装和运输脂质和蛋白质。它包括我们已经提到的核包膜、溶酶体和囊泡，以及我们稍后将介绍的内质网和高尔基设备。尽管从技术上讲，质膜不在细胞内，但它包含在内膜系统中，因为正如你将看到的那样，它与其他子宫膜细胞器相互作用。内膜系统不包括线粒体或叶绿体的膜。

艺术连接

该图的左侧部分显示了内嵌有整体膜蛋白的粗糙急诊室。面向急诊室内部的蛋白质部分附着有碳水化合物。显示该蛋白将急诊室留在囊泡中，囊泡与高尔基仪器的顺式侧融合。高尔基仪器由几层膜组成，称为蓄水池。当蛋白质通过蓄水池时，通过添加更多的碳水化合物，它会被进一步改变。最终，它会将高尔基的反面留在囊泡中。囊泡与细胞膜融合，因此囊泡内部的碳水化合物现在朝向膜外部。同时，囊泡中的内容物从细胞中排出。 — 图\(\PageIndex{1}\)：膜和分泌蛋白是在粗糙的内质网（RER）中合成的。 RER 有时还会修饰蛋白质。在此插图中，急诊室中的（绿色）整合膜蛋白通过附着（紫色）碳水化合物而改变。带有来自急诊室的整体蛋白芽的囊泡与高尔基仪器的顺式面融合在一起。当蛋白质沿着高尔基的蓄水池传递时，通过添加更多的碳水化合物，它会被进一步改变。合成完成后，它作为囊泡的整体膜蛋白退出，从高尔基的反式脸上萌芽，当囊泡与细胞膜融合时，蛋白质成为该细胞膜不可分割的一部分。（来源：马格努斯·曼斯克对作品的修改）

如果外周膜蛋白是在急诊室管腔（内部）中合成的，它最终会进入质膜的内部还是外部？

内质网

内质网（ER）（图\(\PageIndex{1}\)）是一系列相互连接的膜囊和小管，它们共同修饰蛋白质和合成脂质。但是，这两个功能是在急诊室的不同区域执行的：分别是粗糙的 ER 和平滑的 ER。

急诊管的空心部分被称为管腔或水箱空间。急诊室的膜是一种嵌入蛋白质的磷脂双层，与核包膜是连续的。

粗暴急诊室

粗糙的内质网（RER）之所以这样命名，是因为通过电子显微镜观察时，附着在其细胞质表面的核糖体会呈现出镶嵌的外观（图\(\PageIndex{2}\)）。

在这张透射电子显微照片中，原子核是最突出的特征。核仁是原子核内部的圆形暗区。在原子核周围的核包络中可以看到一个核孔。粗糙的内质网环绕着原子核，呈现出多层膜。线粒体位于急诊室膜层之间。 — 图\(\PageIndex{2}\)：这张透射电子显微照片显示了胰腺细胞中粗糙的内质网和其他细胞器。（来源：路易莎·霍华德对作品的修改）

核糖体将其新合成的蛋白质转移到 RER 的管腔中，在那里它们会进行结构修改，例如折叠或获取侧链。这些经过修饰的蛋白质将被掺入细胞膜——急诊室的膜或其他细胞器的膜——或从细胞中分泌出来（例如蛋白质激素、酶）。 RER 还生产用于细胞膜的磷脂。

如果磷脂或改性蛋白注定不会留在 RER 中，它们将通过从 RER 膜中萌芽的转运囊泡到达目的地（图\(\PageIndex{1}\)）。

由于 RER 参与修饰将从细胞中分泌的蛋白质（例如酶），因此假设 RER 富含分泌蛋白质的细胞是正确的。例如，肝脏细胞就是这种情况。

平滑急诊室

光滑的内质网（SER）与 RER 是连续的，但其细胞质表面很少或没有核糖体（图\(\PageIndex{1}\)）。 SER 的功能包括合成碳水化合物、脂质和类固醇激素；药物和毒药的排毒；以及钙离子的储存。

在肌肉细胞中，一种叫做肌质网的特殊SER负责储存触发肌肉细胞协调收缩所需的钙离子。

链接到学习

视频\(\PageIndex{1}\)：你可以在这里观看内膜系统的精彩动画。

职业联系：心脏病专家

心脏病是美国的主要死亡原因。这主要是由于我们久坐不动的生活方式和高反式脂肪饮食。

心力衰竭只是许多致残性心脏病之一。心力衰竭并不意味着心脏已停止工作。相反，这意味着心脏无法用足够的力量抽水，无法将含氧血液输送到所有重要器官。如果不加以治疗，心力衰竭可能导致肾衰竭和其他器官衰竭。

心脏壁由心肌组织组成。当心肌细胞的内质网功能不正常时，就会发生心力衰竭。因此，可用的钙离子数量不足以触发足够的收缩力。

心脏病专家（cardi-= “心脏”；-ologist = “研究者”）是专门治疗心脏病（包括心力衰竭）的医生。心脏病专家可以通过体格检查、心电图（ECG，一种测量心脏电活动的测试）的结果、胸部 X 光检查心脏是否肿大以及其他检查来诊断心力衰竭。如果诊断出心力衰竭，心脏病专家通常会开出适当的药物，并建议减少食盐的摄入量并进行有监督的锻炼计划。

高尔基仪器

我们已经提到，囊泡可以从急诊室发芽并将其内容物运送到其他地方，但是囊泡会去哪里？在到达最终目的地之前，仍然需要对转运囊泡中的脂质或蛋白质进行分类、包装和标记，以便它们最终到达正确的位置。脂质和蛋白质的分类、标记、包装和分布在高尔基仪器（也称为高尔基体）中进行，这是一系列扁平膜（图\(\PageIndex{3}\)）。

高尔基仪器的接收侧称为顺式面。另一面叫做反面孔。由急诊室形成的运输囊泡传播到顺式面，与顺式面融合，然后将其内容物排入高尔基设备的管腔中。当蛋白质和脂质在高尔基河中传播时，它们会经过进一步的修改，从而可以对其进行分类。最常见的修改是添加糖分子的短链。然后，这些新修饰的蛋白质和脂质会被标记为磷酸基团或其他小分子，这样它们就可以传送到正确的目的地。

最后，经过修改和标记的蛋白质被包装成分泌囊泡，这些囊泡从高尔基的反面发芽。当其中一些囊泡将其内容物沉积到细胞的其他部分以供使用时，其他分泌囊泡与质膜融合并将其内容物释放到细胞外。

在另一个形式跟随功能的例子中，具有大量分泌活性的细胞（例如分泌消化酶的唾液腺细胞或分泌抗体的免疫系统细胞）含有大量的高尔基。

在植物细胞中，高尔基仪器还具有合成多糖的额外作用，其中一些被掺入细胞壁中，有些用于细胞的其他部分。

职业联系：遗传学家

许多疾病源于阻碍关键蛋白质合成的基因突变。其中一种疾病是洛氏病（也称为眼脑肾综合征，因为它会影响眼睛、大脑和肾脏）。在洛氏病中，存在局限于高尔基仪器的酶缺乏。患有洛氏病的儿童出生时患有白内障，通常在出生第一年后患上肾脏疾病，并且智力可能受损。

Lowe病是一种由X染色体突变引起的遗传性疾病。 X 染色体是人类两条性染色体之一，因为这些染色体决定一个人的性别。雌性拥有两条 X 染色体，而雄性拥有一条 X 和一条 Y 染色体。在女性中，只有两条 X 染色体中的一条上的基因被表达。因此，在其中一条X染色体上携带洛氏病基因的雌性有50/50的几率患上这种疾病。但是，雄性只有一条 X 染色体，该染色体上的基因总是被表达。因此，如果男性的X染色体携带Lowe病基因，则他们总是会患有Lowe病。突变基因的位置以及导致遗传疾病的许多其他突变的位置现已确定。通过产前检测，女性可以发现她所携带的胎儿是否患有几种遗传疾病之一。

遗传学家分析产前基因检测的结果，并可能就可用的选择向孕妇提供建议。他们还可能进行基因研究，从而开发出新的药物或食物，或者进行用于法医调查的DNA分析。

溶酶体

除了作为动物细胞的消化成分和细胞器回收设施的作用外，溶酶体还被认为是内膜系统的一部分。溶酶体还使用其水解酶来消灭可能进入细胞的病原体（致病生物）。这方面的一个很好的例子发生在一组称为巨噬细胞的白细胞中，它们是人体免疫系统的一部分。在称为吞噬作用或内吞作用的过程中，巨噬细胞质膜的一部分侵入（折叠）并吞没病原体。被侵入的部分，里面有病原体，然后将自己从质膜上挤出来，变成囊泡。囊泡与溶酶体融合。然后，溶酶体的水解酶会破坏病原体（图\(\PageIndex{4}\)）。

摘要

内膜系统包括核包膜、溶酶体、囊泡、急诊室和高尔基仪器以及质膜。这些细胞成分共同修改、包装、标记和运输形成膜的蛋白质和脂质。

RER 修饰蛋白质并合成细胞膜中使用的磷脂。 SER 合成碳水化合物、脂质和类固醇激素；参与药物和毒药的排毒；并储存钙离子。脂质和蛋白质的分类、标记、包装和分配在高尔基仪器中进行。溶酶体是由 RER 和 Golgi 膜的萌芽产生的。溶酶体消化大分子，回收破旧的细胞器并摧毁病原体。

艺术联系

图\(\PageIndex{1}\)：如果外周膜蛋白是在急诊室管腔（内部）中合成的，它最终会进入质膜的内部还是外部？

回答: 它最终会出现在外面。囊泡穿过高尔基仪器并与质膜融合后，由内而外。

词汇表

内膜系统: 真核细胞中的一组细胞器和膜，它们共同修饰、包装和输送脂质和蛋白质

内质网 (ER): 真核细胞内一系列相互关联的膜结构，它们共同修饰蛋白质和合成脂质

高尔基仪器: 真核细胞器由一系列堆叠膜组成，这些膜对脂质和蛋白质进行分类、标记和包装以便分发

粗糙的内质网 (RER): 内质网中布满核糖体并参与蛋白质修饰和磷脂合成的区域

光滑内质网 (SER): 内质网中细胞质表面很少或没有核糖体并合成碳水化合物、脂质和类固醇激素的区域；对某些化学物质（如农药、防腐剂、药物和环境污染物）进行排毒并储存钙离子