21.4 : Autres entités acellulaires - Prions et viroïdes

Compétences à développer

• Décrire les prions et leurs propriétés de base
• Définir les viroïdes et leurs cibles d'infection

Les prions et les viroïdes sont des agents pathogènes (agents capables de provoquer des maladies) dont la structure est plus simple que celle des virus mais qui, dans le cas des prions, peuvent tout de même provoquer des maladies mortelles.

Prions

Les prions, appelés parce qu'ils sont protéiques, sont des particules infectieuses, plus petites que les virus, qui ne contiennent aucun acide nucléique (ni ADN ni ARN). Historiquement, l'idée d'un agent infectieux n'utilisant pas d'acides nucléiques était considérée comme impossible, mais les travaux novateurs du biologiste Stanley Prusiner, lauréat du prix Nobel, ont convaincu la majorité des biologistes que de tels agents existent bel et bien.

Des maladies neurodégénératives mortelles, telles que le kuru chez l'homme et l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) chez les bovins (communément appelée « maladie de la vache folle ») se sont révélées être transmises par des prions. La maladie s'est propagée par la consommation de viande, de tissus nerveux ou d'organes internes entre des membres de la même espèce. Le Kuru, originaire de Papouasie-Nouvelle-Guinée, s'est transmis d'homme en homme par le biais du cannibalisme rituel. L'ESB, initialement détectée au Royaume-Uni, s'est propagée entre les bovins par la pratique consistant à inclure du tissu nerveux des bovins dans l'alimentation d'autres bovins. Les personnes atteintes du kuru et de l'ESB présentent des symptômes de perte de contrôle moteur et de comportements inhabituels, tels que des éclats de rire incontrôlés avec le kuru, suivis de décès. Kuru a été contrôlée en incitant la population à abandonner son cannibalisme rituel.

D'autre part, on pensait initialement que l'ESB ne touchait que les bovins. Il a été démontré que les bovins mourant de la maladie avaient développé des lésions ou des « trous » dans le cerveau, faisant ressembler le tissu cérébral à une éponge. Plus tard au cours de l'épidémie, il a toutefois été démontré qu'une encéphalopathie similaire chez l'homme, connue sous le nom de variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), pouvait être contractée en mangeant du bœuf provenant d'animaux atteints d'ESB, ce qui a entraîné l'interdiction par divers pays d'importer du bœuf britannique et causé des dommages économiques considérables à Industrie bovine britannique (Figure\(\PageIndex{1}\)). L'ESB existe toujours dans diverses régions et, bien qu'il s'agisse d'une maladie rare, les personnes qui contractent la MCJ sont difficiles à traiter. La maladie peut se transmettre d'homme à homme par le sang, de nombreux pays ont interdit le don de sang en provenance de régions associées à l'ESB.

La cause des encéphalopathies spongiformes, telles que le kuru et l'ESB, est une variante structurale infectieuse d'une protéine cellulaire normale appelée PrP (protéine prion). C'est cette variante qui constitue la particule de prion. La PrP existe sous deux formes, la PrP ^c, la forme normale de la protéine, et la PrP ^sc, la forme infectieuse. Une fois introduite dans l'organisme, la PrP ^sc contenue dans le prion se lie à la PrP ^c et la convertit en PrP ^sc. Cela conduit à une augmentation exponentielle de la protéine PrP ^sc, qui s'agrége. La PrP ^sc est pliée anormalement, et la conformation (forme) qui en résulte est directement responsable des lésions observées dans le cerveau des bovins infectés. Ainsi, bien que non sans quelques détracteurs de la part des scientifiques, le prion semble être une toute nouvelle forme d'agent infectieux, le premier dont la transmission ne dépend pas de gènes constitués d'ADN ou d'ARN.

Figure\(\PageIndex{1}\) : (a) La protéine prion normale endogène (PrP ^c) est convertie en forme causant la maladie (PrP ^sc) lorsqu'elle rencontre cette variante de la protéine. La PrP ^sc peut apparaître spontanément dans les tissus cérébraux, en particulier si une forme mutante de la protéine est présente, ou elle peut se produire par la propagation de prions mal repliés consommés dans les aliments dans les tissus cérébraux. (b) Ce tissu cérébral infecté par des prions, visualisé par microscopie optique, montre les vacuoles qui lui confèrent une texture spongiforme, typique des encéphalopathies spongiformes transmissibles. (crédit b : modification des travaux du Dr. Al Jenny, USDA APHIS ; données à barre d'échelle fournies par Matt Russell)

Viroïdes

Les viroïdes sont des agents pathogènes des plantes : de petites particules d'ARN circulaires monocaténaires qui sont beaucoup plus simples qu'un virus. Ils n'ont ni capside ni enveloppe extérieure, mais, comme les virus, ils ne peuvent se reproduire qu'à l'intérieur d'une cellule hôte. Les viroïdes ne fabriquent cependant aucune protéine et ne produisent qu'une seule molécule d'ARN spécifique. Les maladies humaines causées par les viroïdes n'ont pas encore été identifiées.

Les viroïdes sont connus pour infecter les plantes (Figure\(\PageIndex{2}\)) et sont responsables des mauvaises récoltes et de la perte de millions de dollars de revenus agricoles chaque année. Parmi les plantes qu'ils infectent figurent les pommes de terre, les concombres, les tomates, les chrysanthèmes, les avocats et les cocotiers.

Figure\(\PageIndex{2}\) : Ces pommes de terre ont été infectées par le viroïde du tubercule fusiforme de la pomme de terre (PSTV), qui se transmet généralement lorsque des couteaux infectés sont utilisés pour couper des pommes de terre saines, qui sont ensuite plantées. (crédit : Pamela Roberts, Institut des sciences alimentaires et agricoles de l'Université de Floride, USDA ARS)

Lien de carrière : virologue

La virologie est l'étude des virus, et un virologue est une personne formée dans cette discipline. La formation en virologie peut mener à de nombreux parcours professionnels différents. Les virologues participent activement à la recherche universitaire et à l'enseignement dans les collèges et les facultés de médecine. Certains virologues traitent des patients ou participent à la production et à la production de vaccins. Ils peuvent participer à des études épidémiologiques (Figure\(\PageIndex{3}\)) ou devenir rédacteurs scientifiques, pour ne citer que quelques carrières possibles.

Figure\(\PageIndex{3}\) : Ce virologue travaille sur le terrain et prélève des échantillons d'œufs dans ce nid pour détecter la grippe aviaire. (crédit : Don Becker, USGS EROS, Service américain de la pêche et de la faune)

Si vous pensez être intéressé par une carrière en virologie, trouvez un mentor dans le domaine. De nombreux grands centres médicaux ont des services de virologie, et les petits hôpitaux ont généralement des laboratoires de virologie au sein de leurs services de microbiologie. Faites du bénévolat dans un laboratoire de virologie pendant un semestre ou travaillez dans un laboratoire pendant l'été. Discuter de la profession et avoir un aperçu de première main du travail vous aidera à décider si une carrière en virologie vous convient. Le site Web de l'American Society of Virology est une bonne source d'informations sur la formation et les carrières en virologie.

Résumé

Les prions sont des agents infectieux composés de protéines, mais pas d'ADN ni d'ARN, et qui semblent produire leurs effets mortels en dupliquant leurs formes et en s'accumulant dans les tissus. On pense qu'ils contribuent à plusieurs troubles cérébraux progressifs, notamment la maladie de la vache folle et la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Les viroïdes sont des agents pathogènes à ARN simple brin qui infectent les plantes. Leur présence peut avoir de graves répercussions sur le secteur agricole.

Lexique

pathogène

agent ayant la capacité de provoquer des maladies

prion

particule infectieuse constituée de protéines qui se répliquent sans ADN ni ARN

PrP ^c

protéine prion normale

PrP ^sc

forme infectieuse d'une protéine prion

viroïde

phytopathogène qui ne produit qu'un seul ARN spécifique