Skip to main content
Global

10.3: تقلص ألياف العضلات والاسترخاء

  1. Last updated
  2. Save as PDF
  • Page ID
    202885

    • \( \newcommand{\vecs}[1]{\overset { \scriptstyle \rightharpoonup} {\mathbf{#1}} } \) \( \newcommand{\vecd}[1]{\overset{-\!-\!\rightharpoonup}{\vphantom{a}\smash {#1}}} \)\(\newcommand{\id}{\mathrm{id}}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \( \newcommand{\kernel}{\mathrm{null}\,}\) \( \newcommand{\range}{\mathrm{range}\,}\) \( \newcommand{\RealPart}{\mathrm{Re}}\) \( \newcommand{\ImaginaryPart}{\mathrm{Im}}\) \( \newcommand{\Argument}{\mathrm{Arg}}\) \( \newcommand{\norm}[1]{\| #1 \|}\) \( \newcommand{\inner}[2]{\langle #1, #2 \rangle}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \(\newcommand{\id}{\mathrm{id}}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \( \newcommand{\kernel}{\mathrm{null}\,}\) \( \newcommand{\range}{\mathrm{range}\,}\) \( \newcommand{\RealPart}{\mathrm{Re}}\) \( \newcommand{\ImaginaryPart}{\mathrm{Im}}\) \( \newcommand{\Argument}{\mathrm{Arg}}\) \( \newcommand{\norm}[1]{\| #1 \|}\) \( \newcommand{\inner}[2]{\langle #1, #2 \rangle}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\)\(\newcommand{\AA}{\unicode[.8,0]{x212B}}\)

    أهداف التعلم

    • وصف المكونات المشاركة في تقلص العضلات
    • اشرح كيف تنقبض العضلات وتسترخي
    • وصف نموذج الفتيل المنزلق لتقلص العضلات

    يبدأ تسلسل الأحداث التي تؤدي إلى تقلص الألياف العضلية الفردية بإشارة - الناقل العصبي، ACH - من العصبون الحركي الذي يعصب تلك الألياف. سوف يتلاشى الغشاء المحلي للألياف مع دخول أيونات الصوديوم المشحونة إيجابًا (Na +)، مما يؤدي إلى إزالة الاستقطاب الذي ينتشر إلى بقية الغشاء، بما في ذلك الأنابيب التائية. يؤدي هذا إلى إطلاق أيونات الكالسيوم (Ca ++) من التخزين في الشبكة الساركوبلازمية (SR). يبدأ Ca ++ بعد ذلك في الانكماش، والذي يتم الحفاظ عليه بواسطة ATP (الشكل\(\PageIndex{1}\)). طالما بقيت أيونات Ca ++ في الساركوبلازم لترتبط بالتروبونين، مما يجعل مواقع ربط الأكتين «غير محمية»، وما دام ATP متاحًا لدفع ركوب الدراجات عبر الجسور وسحب خيوط الأكتين بواسطة الميوسين، ستستمر الألياف العضلية في التقلص إلى الحد التشريحي.

    الشكل\(\PageIndex{1}\): تقلص الألياف العضلية. يتشكل جسر متقاطع بين الأكتين ورؤوس الميوسين مما يؤدي إلى الانقباض. طالما بقيت أيونات Ca ++ في الساركوبلازم لترتبط بالتروبونين، وما دام ATP متاحًا، ستستمر ألياف العضلات في التقلص.

    يتوقف تقلص العضلات عادةً عندما تنتهي الإشارات من الخلايا العصبية الحركية، والتي تعيد استقطاب الساركوليما والأنابيب التائية، وتغلق قنوات الكالسيوم ذات الجهد في SR. ثم يتم ضخ أيونات Ca ++ مرة أخرى إلى SR، مما يؤدي إلى قيام التروبوميوسين بإعادة تغطية (أو إعادة تغطية) مواقع الربط على خيوط الأكتين. يمكن أن تتوقف العضلات أيضًا عن الانقباض عند نفاد ATP وتصبح مرهقة (الشكل\(\PageIndex{2}\)).

    الشكل\(\PageIndex{2}\): استرخاء ألياف العضلات. يتم ضخ أيونات Ca ++ مرة أخرى إلى SR، مما يجعل التروبوميوسين يعيد حماية مواقع الربط على خيوط الأكتين. قد تتوقف العضلات أيضًا عن الانقباض عند نفاد ATP وتصبح مرهقة.
    رمز QR يمثل عنوان URL
    يؤدي إطلاق أيونات الكالسيوم إلى تقلصات العضلات. شاهد هذا الفيديو لمعرفة المزيد عن دور الكالسيوم. (أ) ما هي «الأنابيب التائية» وما هو دورها؟ (ب) يرجى وصف كيفية إتاحة مواقع ربط الأكتين للربط بين رؤوس الميوسين أثناء الانكماش.

    تحدث الأحداث الجزيئية لتقصير الألياف العضلية داخل ساركومرات الألياف (انظر الشكل\(\PageIndex{3}\)). يحدث تقلص الألياف العضلية المخططة عندما تقصر الأورام اللحمية، المرتبة خطيًا داخل اللييفات العضلية، مع سحب رؤوس الميوسين على خيوط الأكتين.

    تتميز المنطقة التي تتداخل فيها الشعيرات السميكة والرقيقة بمظهر كثيف، حيث توجد مساحة صغيرة بين الشعيرات. هذه المنطقة التي تتداخل فيها الشعيرات الرقيقة والسميكة مهمة جدًا لتقلص العضلات، حيث إنها المكان الذي تبدأ فيه حركة الفتيل. لا تمتد الشعيرات الرقيقة، المثبتة في نهاياتها بواسطة الأقراص Z، بالكامل إلى المنطقة الوسطى التي تحتوي فقط على خيوط سميكة مثبتة في قواعدها في بقعة تسمى خط M. يتكون الليف العضلي من العديد من الأورام اللحمية التي تمتد على طولها؛ وبالتالي تتقلص اللييفات العضلية وخلايا العضلات مع تقلص الساركومرات.

    نموذج الفتيل المنزلق للانكماش

    عند الإشارة بواسطة خلية عصبية حركية، تنقبض ألياف العضلات الهيكلية أثناء سحب الشعيرات الرقيقة ثم تمريرها عبر الشعيرات السميكة داخل ساركومرات الألياف. تُعرف هذه العملية بنموذج الفتيل المنزلق لتقلص العضلات (الشكل\(\PageIndex{3}\)). يمكن أن يحدث الانزلاق فقط عندما يتم الكشف عن مواقع ربط الميوسين على خيوط الأكتين بسلسلة من الخطوات التي تبدأ بدخول Ca ++ إلى الساركوبلازم.

    الشكل\(\PageIndex{3}\): نموذج الفتيل المنزلق لتقلص العضلات. عندما ينقبض الساركومير، تقترب خطوط Z من بعضها البعض، وتصبح الفرقة I أصغر. يظل النطاق A بنفس العرض. عند الانكماش الكامل، تتداخل الشعيرات الرقيقة والسميكة.

    التروبوميوسين هو بروتين يلتف حول سلاسل خيوط الأكتين ويغطي مواقع ربط الميوسين لمنع الأكتين من الارتباط بالميوسين. يرتبط التروبوميوسين بالتروبونين لتشكيل مركب تروبونين-تروبوميوسين. يمنع مركب التروبونين-تروبوميوسين «رؤوس» الميوسين من الارتباط بالمواقع النشطة على خيوط الأكتين الدقيقة. يحتوي Troponin أيضًا على موقع ربط لأيونات Ca ++.

    لبدء انقباض العضلات، يتعين على التروبوميوسين الكشف عن موقع ربط الميوسين على خيوط الأكتين للسماح بتكوين جسر متقاطع بين خيوط الأكتين والميوسين الدقيقة. تتمثل الخطوة الأولى في عملية الانكماش في ربط Ca ++ بالتروبونين حتى يتمكن التروبوميوسين من الانزلاق بعيدًا عن مواقع الربط على خيوط الأكتين. يسمح هذا لرؤوس الميوسين بالارتباط بمواقع الربط المكشوفة هذه وتشكيل جسور متقاطعة. ثم يتم سحب الشعيرات الرقيقة بواسطة رؤوس الميوسين لتمرير الشعيرات السميكة باتجاه مركز الساركومير. ولكن لا يمكن لكل رأس أن يسحب سوى مسافة قصيرة جدًا قبل أن يصل إلى الحد الأقصى ويجب «إعادة تثبيته» قبل أن يتمكن من السحب مرة أخرى، وهي خطوة تتطلب ATP.

    ATP وتقلص العضلات

    لكي تستمر الشعيرات الرقيقة في الانزلاق عبر الشعيرات السميكة أثناء تقلص العضلات، يجب على رؤوس الميوسين سحب الأكتين في مواقع الربط، وفصله، وإعادة تثبيته، وتثبيته بمزيد من مواقع الربط، والسحب، والفصل، وإعادة التشكيل، وما إلى ذلك، وتُعرف هذه الحركة المتكررة باسم دورة الجسر المتقاطع. تشبه حركة رؤوس الميوسين هذه المجاذيف عندما يقوم الفرد بصفوف القارب: يسحب مجداف المجاذيف (رؤوس الميوسين)، ويُرفع من الماء (ينفصل)، ويُعاد وضعه (يُعاد تثبيته) ثم يُغمر مرة أخرى للسحب (الشكل\(\PageIndex{4}\)). تتطلب كل دورة طاقة، كما أن عمل رؤوس الميوسين في الساركومرات التي تسحب الشعيرات الرقيقة بشكل متكرر يتطلب أيضًا الطاقة، والتي يوفرها ATP.

    الشكل\(\PageIndex{4}\): تقلص العضلات الهيكلية. (أ) يتعرض الموقع النشط للأكتين في صورة ارتباط الكالسيوم بالتروبونين. (ب) ينجذب رأس الميوسين إلى الأكتين، ويربط الميوسين الأكتين في موقع ربط الأكتين، ويشكل الجسر المتقاطع. (ج) أثناء ضربة الطاقة، يتم إطلاق الفوسفات المتولد في دورة الانكماش السابقة. ينتج عن ذلك تركيز رأس الميوسين باتجاه مركز الساركومير، وبعد ذلك يتم إطلاق مجموعة ADP والفوسفات المرفقة. (د) يلتصق جزيء جديد من ATP برأس الميوسين، مما يتسبب في انفصال الجسر المتقاطع. (هـ) يحلل رأس الميوسين ATP إلى ADP والفوسفات، مما يعيد الميوسين إلى الوضع المتبخر.

    يحدث تكوين الجسر المتقاطع عندما يتصل رأس الميوسين بالأكتين بينما لا يزال ثنائي فوسفات الأدينوزين (ADP) والفوسفات غير العضوي (P i) مرتبطين بالميوسين (الشكل 10.3.4.a، b.). يتم بعد ذلك إطلاق P i، مما يتسبب في تكوين الميوسين ارتباطًا أقوى بالأتين، وبعد ذلك يتحرك رأس الميوسين نحو خط M، ويسحب الأكتين معه. عند سحب الأكتين، تتحرك الشعيرات بحوالي 10 نانومتر باتجاه الخط M. تسمى هذه الحركة بضربة الطاقة، حيث تحدث حركة الفتيل الرقيق في هذه الخطوة (الشكل\(\PageIndex{4}\) c.). في حالة عدم وجود ATP، لن ينفصل رأس الميوسين عن الأكتين.

    يرتبط جزء واحد من رأس الميوسين بموقع الربط على الأكتين، لكن الرأس يحتوي على موقع ربط آخر لـ ATP. يؤدي ربط ATP إلى فصل رأس الميوسين عن الإجراء (الشكل\(\PageIndex{4}\) d.). بعد حدوث ذلك، يتم تحويل ATP إلى ADP و P i من خلال نشاط ATPase الداخلي للميوسين. تعمل الطاقة المنبعثة أثناء التحلل المائي ATP على تغيير زاوية رأس الميوسين إلى وضع متقطع (الشكل e\(\PageIndex{4}\).). رأس الميوسين الآن في وضع يسمح بمزيد من الحركة.

    عندما يتم ضبط رأس الميوسين، يكون الميوسين في تكوين عالي الطاقة. يتم إنفاق هذه الطاقة أثناء تحرك رأس الميوسين خلال ضربة الطاقة، وفي نهاية ضربة الطاقة، يكون رأس الميوسين في وضع منخفض الطاقة. بعد ضربة الطاقة، يتم تحرير ADP؛ ومع ذلك، لا يزال الجسر المتقاطع المتشكل في مكانه، ويتم ربط الأكتين والميوسين معًا. طالما كان ATP متاحًا، فإنه يرتبط بسهولة بالميوسين، ويمكن أن تتكرر دورة الجسر المتقاطع، ويمكن أن يستمر تقلص العضلات.

    لاحظ أن كل خيوط سميكة تتكون من 300 جزيء ميوسين تقريبًا تحتوي على رؤوس ميوسين متعددة، وتتشكل العديد من الجسور المتقاطعة وتتكسر باستمرار أثناء تقلص العضلات. اضرب هذا في كل الساركومرات الموجودة في ليفية عضلية واحدة، وجميع الألياف العضلية في ألياف عضلية واحدة، وجميع ألياف العضلات في عضلة هيكلية واحدة، ويمكنك أن تفهم سبب الحاجة إلى الكثير من الطاقة (ATP) للحفاظ على عمل العضلات الهيكلية. في الواقع، إن فقدان ATP هو الذي يؤدي إلى دقة الجثة التي يتم ملاحظتها بعد وقت قصير من وفاة شخص ما. مع عدم إمكانية إنتاج المزيد من ATP، لا يوجد ATP متاح لرؤوس الميوسين لفصلها عن مواقع ربط الأكتين، وبالتالي تبقى الجسور المتقاطعة في مكانها، مما يتسبب في صلابة العضلات الهيكلية.

    مصادر ATP

    يوفر ATP الطاقة اللازمة لتقلص العضلات. بالإضافة إلى دورها المباشر في دورة الجسور المتقاطعة، توفر ATP أيضًا الطاقة لمضخات Ca ++ ذات النقل النشط في SR. لا يحدث تقلص العضلات بدون كميات كافية من ATP. كمية ATP المخزنة في العضلات منخفضة جدًا، وهي كافية فقط لتشغيل بضع ثوانٍ من الانقباضات. عند تكسيره، يجب تجديد ATP واستبداله بسرعة للسماح بالانكماش المستمر. هناك ثلاث آليات يمكن من خلالها تجديد ATP: استقلاب فوسفات الكرياتين، تحلل السكر اللاهوائي، التخمير والتنفس الهوائي.

    فوسفات الكرياتين هو جزيء يمكنه تخزين الطاقة في روابط الفوسفات. في العضلات المستريحة، ينقل ATP الزائد طاقته إلى الكرياتين، مما ينتج ADP وفوسفات الكرياتين. يعمل هذا كاحتياطي للطاقة يمكن استخدامه لإنشاء المزيد من ATP بسرعة. عندما تبدأ العضلات بالتقلص وتحتاج إلى الطاقة، يقوم فوسفات الكرياتين بنقل الفوسفات مرة أخرى إلى ADP لتكوين ATP والكرياتين. يتم تحفيز هذا التفاعل بواسطة إنزيم الكرياتين كيناز ويحدث بسرعة كبيرة؛ وبالتالي، فإن ATP المشتق من فوسفات الكرياتين يقوي الثواني القليلة الأولى من تقلص العضلات. ومع ذلك، يمكن لفوسفات الكرياتين أن يوفر فقط ما يقرب من 15 ثانية من الطاقة، وعند هذه النقطة يجب استخدام مصدر طاقة آخر (الشكل\(\PageIndex{5}\)).

    الشكل\(\PageIndex{5}\): استقلاب العضلات. (أ) يتم تخزين بعض ATP في عضلة مستريحة. عندما يبدأ الانكماش، يتم استخدامه في ثوانٍ. يتم إنشاء المزيد من ATP من فوسفات الكرياتين لمدة 15 ثانية تقريبًا. (ب) ينتج كل جزيء من الجلوكوز جزيئين من ATP وجزيئين من حمض البيروفيك، والذي يمكن استخدامه في التنفس الهوائي أو تحويله إلى حمض اللاكتيك. في حالة عدم توفر الأكسجين، يتم تحويل حمض البيروفيك إلى حمض اللاكتيك، مما قد يساهم في إجهاد العضلات. يحدث هذا أثناء التمارين الشاقة عند الحاجة إلى كميات كبيرة من الطاقة ولكن لا يمكن توصيل الأكسجين بشكل كافٍ للعضلات. (ج) التنفس الهوائي هو انهيار الجلوكوز في وجود الأكسجين (O 2) لإنتاج ثاني أكسيد الكربون والماء و ATP. يتم توفير ما يقرب من 95 في المائة من ATP المطلوب للراحة أو العضلات النشطة بشكل معتدل عن طريق التنفس الهوائي، الذي يحدث في الميتوكوندريا.

    مع نفاد ATP الناتج عن فوسفات الكرياتين، تتحول العضلات إلى تحلل السكر كمصدر لـ ATP. تحلل السكر هو عملية لاهوائية (غير معتمدة على الأكسجين) تعمل على تكسير الجلوكوز (السكر) لإنتاج ATP؛ ومع ذلك، لا يمكن لتحلل السكر توليد ATP بسرعة مثل فوسفات الكرياتين. وبالتالي، فإن التحول إلى تحلل السكر يؤدي إلى معدل أبطأ لتوافر ATP للعضلات. يمكن توفير السكر المستخدم في تحلل السكر عن طريق جلوكوز الدم أو عن طريق استقلاب الجليكوجين المخزن في العضلات. ينتج عن تكسير جزيء جلوكوز واحد جزيئين من ATP وجزيئين من حمض البيروفيك، والذي يمكن استخدامه في التنفس الهوائي أو عندما تكون مستويات الأكسجين منخفضة، يتم تحويله إلى حمض اللاكتيك (الشكل\(\PageIndex{5}\) b).

    في حالة توفر الأكسجين، يتم استخدام حمض البيروفيك في التنفس الهوائي. ومع ذلك، إذا لم يكن الأكسجين متاحًا، يتم تحويل حمض البيروفيك إلى حمض اللاكتيك، مما قد يساهم في إجهاد العضلات. يسمح هذا التحويل بإعادة تدوير إنزيم NAD+ من NADH، وهو أمر ضروري لاستمرار تحلل السكر. يحدث هذا أثناء التمارين الشاقة عند الحاجة إلى كميات كبيرة من الطاقة ولكن لا يمكن توصيل الأكسجين بشكل كافٍ للعضلات. لا يمكن أن يستمر تحلل السكر نفسه لفترة طويلة جدًا (حوالي دقيقة واحدة من نشاط العضلات)، ولكنه مفيد في تسهيل فترات قصيرة من الإنتاج عالي الكثافة. ويرجع ذلك إلى أن تحلل السكر لا يستخدم الجلوكوز بكفاءة عالية، مما يؤدي إلى زيادة صافية قدرها اثنين من ATPs لكل جزيء من الجلوكوز، والمنتج النهائي لحمض اللاكتيك، مما قد يساهم في إجهاد العضلات أثناء تراكمه.

    التنفس الهوائي هو تحلل الجلوكوز أو العناصر الغذائية الأخرى في وجود الأكسجين (O 2) لإنتاج ثاني أكسيد الكربون والماء و ATP. يتم توفير ما يقرب من 95 في المائة من ATP المطلوب للراحة أو العضلات النشطة بشكل معتدل عن طريق التنفس الهوائي، الذي يحدث في الميتوكوندريا. تشمل مدخلات التنفس الهوائي الجلوكوز المتداول في مجرى الدم وحمض البيروفيك والأحماض الدهنية. يعتبر التنفس الهوائي أكثر كفاءة بكثير من التحلل اللاهوائي، حيث ينتج ما يقرب من 36 ATPs لكل جزيء من الجلوكوز مقابل أربعة من تحلل السكر. ومع ذلك، لا يمكن الحفاظ على التنفس الهوائي بدون إمداد ثابت بـ O 2 للعضلة الهيكلية وهو أبطأ بكثير (الشكل\(\PageIndex{5}\) c.). للتعويض عن ذلك، تخزن العضلات كمية صغيرة من الأكسجين الزائد في بروتينات تسمى الميوجلوبين، مما يسمح بانقباضات عضلية أكثر كفاءة وتقليل التعب. يزيد التدريب الهوائي أيضًا من كفاءة الجهاز الدوري بحيث يمكن تزويد O 2 للعضلات لفترات أطول من الوقت.

    يحدث التعب العضلي عندما لا تتمكن العضلات من الانقباض استجابةً لإشارات الجهاز العصبي. الأسباب الدقيقة لإرهاق العضلات ليست معروفة تمامًا، على الرغم من ارتباط بعض العوامل بانخفاض تقلص العضلات الذي يحدث أثناء التعب. ATP ضروري لتقلص العضلات الطبيعي، ومع انخفاض احتياطيات ATP، قد تنخفض وظيفة العضلات. قد يكون هذا عاملاً أكثر في إنتاج العضلات القصير والمكثف بدلاً من الجهود المستمرة الأقل كثافة. قد يؤدي تراكم حمض اللاكتيك إلى خفض درجة الحموضة داخل الخلايا، مما يؤثر على نشاط الإنزيم والبروتين. قد تؤدي الاختلالات في مستويات Na + و K + نتيجة إزالة الاستقطاب الغشائي إلى تعطيل تدفق Ca ++ خارج SR. قد تؤدي فترات طويلة من التمارين المستمرة إلى إتلاف SR والساركوليما، مما يؤدي إلى ضعف تنظيم Ca ++.

    يؤدي نشاط العضلات المكثف إلى ديون الأكسجين، وهي كمية الأكسجين اللازمة للتعويض عن ATP الذي يتم إنتاجه بدون أكسجين أثناء تقلص العضلات. الأكسجين مطلوب لاستعادة مستويات ATP وفوسفات الكرياتين، وتحويل حمض اللاكتيك إلى حمض البيروفيك، وفي الكبد، لتحويل حمض اللاكتيك إلى جلوكوز أو جليكوجين. تتطلب الأنظمة الأخرى المستخدمة أثناء التمرين الأكسجين أيضًا، وتؤدي كل هذه العمليات المجمعة إلى زيادة معدل التنفس الذي يحدث بعد التمرين. حتى يتم الوفاء بديون الأكسجين، يزداد تناول الأكسجين، حتى بعد توقف التمرين.

    ارتخاء العضلات الهيكلية

    يبدأ ارتخاء ألياف العضلات الهيكلية، وفي النهاية العضلات الهيكلية، بالخلايا العصبية الحركية، التي تتوقف عن إطلاق إشارتها الكيميائية، aCh، إلى المشبك في NMJ. ستتم إعادة استقطاب الألياف العضلية، مما يؤدي إلى إغلاق البوابات في SR حيث تم إطلاق Ca ++. ستقوم المضخات التي تعمل بنظام ATP بنقل Ca ++ من الساركوبلازم مرة أخرى إلى SR. ينتج عن هذا «إعادة حماية» مواقع ربط الأكتين على الشعيرات الرقيقة. بدون القدرة على تكوين جسور متقاطعة بين الشعيرات الرقيقة والسميكة، تفقد الألياف العضلية توترها وترتاح.

    قوة العضلات

    يتم تحديد عدد ألياف العضلات الهيكلية في عضلة معينة وراثيًا ولا يتغير. ترتبط قوة العضلات ارتباطًا مباشرًا بكمية اللييفات العضلية والساركومات داخل كل ألياف. يمكن للعوامل، مثل الهرمونات والإجهاد (والستيرويدات الابتنائية الاصطناعية)، التي تعمل على العضلات أن تزيد من إنتاج الأورام اللحمية والألياف العضلية داخل ألياف العضلات، وهو تغيير يسمى التضخم، مما يؤدي إلى زيادة الكتلة والكتلة في العضلات الهيكلية. وبالمثل، يؤدي انخفاض استخدام العضلات الهيكلية إلى ضمور، حيث يختفي عدد الأورام اللحمية والألياف العضلية (ولكن ليس عدد ألياف العضلات). من الشائع أن يُظهر أحد أطراف الجبيرة عضلات ضمورة عند إزالة الجبيرة، وتظهر بعض الأمراض، مثل شلل الأطفال، عضلات ضمورة.

    اضطرابات...

    نظام العضلات

    الضمور العضلي الدوشيني (DMD) هو ضعف تدريجي لعضلات الهيكل العظمي. إنه أحد الأمراض العديدة التي يشار إليها مجتمعة باسم «الضمور العضلي». يحدث DMD بسبب نقص بروتين الديستروفين، الذي يساعد الشعيرات الرقيقة من الليفيفات العضلية على الارتباط بالساركوليما. بدون الديستروفين الكافي، تتسبب تقلصات العضلات في تمزق الساركوليما، مما يتسبب في تدفق Ca++، مما يؤدي إلى تلف الخلايا وتدهور ألياف العضلات. مع مرور الوقت، مع تراكم تلف العضلات، يتم فقدان كتلة العضلات، وتتطور إعاقات وظيفية أكبر.

    DMD هو اضطراب وراثي ناتج عن كروموسوم X غير طبيعي. يصيب الذكور بشكل أساسي، وعادة ما يتم تشخيصه في مرحلة الطفولة المبكرة. عادةً ما يظهر DMD أولاً كصعوبة في التوازن والحركة، ثم يتطور إلى عدم القدرة على المشي. تستمر في التقدم صعودًا في الجسم من الأطراف السفلية إلى الجزء العلوي من الجسم، حيث تؤثر على العضلات المسؤولة عن التنفس والدورة الدموية. يتسبب في النهاية في الوفاة بسبب فشل الجهاز التنفسي، ولا يعيش المصابون عادة بعد العشرينات من العمر.

    نظرًا لأن DMD ناتج عن طفرة في الجين الذي يرمز إلى الديستروفين، فقد كان يُعتقد أن إدخال الخلايا العضلية الصحية إلى المرضى قد يكون علاجًا فعالًا. الخلايا العضلية هي الخلايا الجنينية المسؤولة عن نمو العضلات، ومن الناحية المثالية، ستحمل جينات صحية يمكنها إنتاج الديستروفين اللازم لانقباض العضلات الطبيعي. كان هذا النهج غير ناجح إلى حد كبير في البشر. تضمن النهج الحديث محاولة تعزيز إنتاج العضلات من الأوتروفين، وهو بروتين مشابه للديستروفين الذي قد يكون قادرًا على تولي دور الديستروفين ومنع حدوث تلف الخلايا.

    مراجعة الفصل

    الساركومير هو أصغر جزء مقلص من العضلات. تتكون الألياف العضلية من خيوط سميكة ورقيقة. تتكون الشعيرات السميكة من بروتين الميوسين؛ وتتكون الشعيرات الرقيقة من بروتين الأكتين. يعتبر التروبونين والتروبوميوسين من البروتينات التنظيمية.

    يتم وصف تقلص العضلات من خلال نموذج الفتيل المنزلق للانكماش. Ach هو الناقل العصبي الذي يرتبط عند التقاطع العصبي العضلي (NMJ) لتحفيز إزالة الاستقطاب، وتنتقل إمكانات الفعل على طول الورم الساركوليما لتحفيز إطلاق الكالسيوم من SR. يتم الكشف عن مواقع الأكتين بعد دخول Ca ++ إلى الساركوبلازم من مخزن SR الخاص به لتنشيط مركب التروبونين-تروبوميوسين بحيث ينتقل التروبوميوسين بعيدًا عن المواقع. ويتبع الجسر المتقاطع لرؤوس الميبوزين التي ترسو في مواقع ربط الأكتين «ضربة الطاقة» - انزلاق الشعيرات الرقيقة بواسطة خيوط سميكة. يتم تشغيل ضربات الطاقة بواسطة ATP. في النهاية، تقصر الأورام اللحمية والألياف العضلية والألياف العضلية لإنتاج الحركة.

    أسئلة الرابط التفاعلي

    يؤدي إطلاق أيونات الكالسيوم إلى تقلصات العضلات. شاهد هذا الفيديو لمعرفة المزيد عن دور الكالسيوم. (أ) ما هي «الأنابيب التائية» وما هو دورها؟ (ب) يرجى أيضًا وصف كيفية إتاحة مواقع ربط الأكتين للربط بين رؤوس الميوسين أثناء الانكماش.

    الإجابة: (أ) الأنابيب التائية هي امتدادات داخلية للساركوليما تؤدي إلى إطلاق Ca ++ من SR أثناء إمكانية العمل. (ب) يرتبط Ca ++ بالتروبوميوسين، مما يؤدي إلى تحريك قضبان التروبوميوسين بعيدًا عن مواقع الربط.

    مراجعة الأسئلة

    س: في العضلات المرتخية، يتم حظر موقع ربط الميوسين على الأكتين بواسطة ________.

    أ. تيتين

    ب. تروبونين

    C. الميوجلوبين

    د. تروبوميوسين

    الإجابة: د

    س: وفقًا لنموذج الفتيل المنزلق، تفتح مواقع الربط على الأكتين عند ________.

    أ. ارتفاع مستويات فوسفات الكرياتين

    باء - ارتفاع مستويات ATP

    C. ارتفاع مستويات الأسيتيل كولين

    D. ارتفاع مستويات أيون الكالسيوم

    الإجابة: د

    س: الغشاء الخلوي لألياف العضلات يسمى ________.

    أ. الليف العضلي

    ب. ساركوليما

    سي. ساركوبلازم

    د. الفتيل العضلي

    الإجابة: ب

    س: يحدث استرخاء العضلات عند ________.

    A. يتم نقل أيونات الكالسيوم بنشاط من الشبكة الساركوبلازمية

    B. أيونات الكالسيوم تنتشر خارج الشبكة الساركبلازمية

    C. يتم نقل أيونات الكالسيوم بنشاط إلى الشبكة الساركوبلازمية

    D. أيونات الكالسيوم تنتشر في الشبكة الساركوبلازمية

    الإجابة: ج

    س: أثناء تقلص العضلات، ينفصل الجسر المتقاطع عند ________.

    أ. يرتبط رأس الميوسين بجزيء ADP

    B. يرتبط رأس الميوسين بجزيء ATP

    C. ترتبط أيونات الكالسيوم بالتروبونين

    د. أيونات الكالسيوم مرتبطة بالأكشن

    الإجابة: ج

    س: يتم تنظيم الشعيرات الرقيقة والسميكة في وحدات وظيفية تسمى ________.

    أ. اللييفات العضلية

    ب. الشعيرات العضلية

    جيم- الأنابيب التائية

    دكتور ساركوميرس

    الإجابة: د

    أسئلة التفكير النقدي

    س: كيف ستتأثر تقلصات العضلات إذا لم تكن ألياف العضلات الهيكلية تحتوي على أنابيب T؟

    ج: بدون الأنابيب التائية، سيحدث التوصيل المحتمل للحركة داخل الخلية بشكل أبطأ بكثير، مما يتسبب في حدوث تأخيرات بين التحفيز العصبي وتقلص العضلات، مما يؤدي إلى تقلصات أبطأ وأضعف.

    س: ما الذي يسبب المظهر المخطط للأنسجة العضلية الهيكلية؟

    أ- تتكرر أشرطة A الداكنة وأشرطة I الخفيفة على طول الليفيفات العضلية، ويؤدي محاذاة الليفيفات العضلية في الخلية إلى ظهور الخلية بأكملها مخططة.

    س: كيف ستتأثر تقلصات العضلات إذا تم استنفاد ATP تمامًا في ألياف العضلات؟

    ج: بدون ATP، لا يمكن فصل رؤوس الميوسين عن مواقع ربط الأكتين. تؤدي جميع الجسور المتقاطعة «العالقة» إلى تصلب العضلات. في شخص حي، يمكن أن يسبب هذا حالة مثل «تشنجات الكاتب». في حالة وفاة شخص مؤخرًا، ينتج عن ذلك ألم شديد.

    مسرد المصطلحات

    التنفس الهوائي
    إنتاج ATP في وجود الأكسجين
    تاباس
    الإنزيم الذي يحلل ATP إلى ADP
    فوسفات الكرياتين
    يستخدم الفوسفاجين لتخزين الطاقة من ATP ونقلها إلى العضلات
    تحلل السكر
    التحلل اللاهوائي للجلوكوز إلى ATP
    حمض اللاكتيك
    منتج تحلل السكر اللاهوائي
    ديون الأكسجين
    كمية الأكسجين اللازمة للتعويض عن ATP المنتج بدون أكسجين أثناء تقلص العضلات
    باور ستروك
    عمل الميوسين على سحب الأكتين إلى الداخل (باتجاه خط M)
    حمض البيروفيك
    منتج تحلل السكر الذي يمكن استخدامه في التنفس الهوائي أو تحويله إلى حمض اللاكتيك